Stanley B. Prusiner is een Amerikaanse neuroloog en biochemicus die in 1997 de Nobelprijs voor Fysiologie of Geneeskunde won voor zijn priononderzoek. Hij bedacht de term prion, die afkomstig is van de woorden 'proteïneachtig' en 'infectieus' om te verwijzen naar een klasse van infectieuze, zichzelf voortplantende pathogenen die voornamelijk of uitsluitend uit proteïne bestaan.Als zoon van een architect had hij een comfortabele opvoeding, typisch voor Amerikaanse jongens uit welgestelde families. Intelligent en geïnteresseerd in wetenschappelijke bezigheden vanaf jonge leeftijd, werd hij het kleine genie genoemd voor het ontwikkelen van een insectenwerend middel als een schooljongen. Hij behaalde een diploma in scheikunde aan de University of Pennsylvania en behaalde later zijn M.D. aan de University of Pennsylvania School of Medicine. Hij bracht een paar jaar door in biochemisch onderzoek voordat hij professor neurologie en biochemie werd aan de University of California, San Francisco, School of Medicine, van waaruit hij zijn stage had afgerond. In de loop van zijn onderzoek begon hij een bepaalde klasse van neurodegeneratieve aandoeningen te bestuderen - de spongiforme encefalopathieën - die progressieve dementie en de dood bij mensen en dieren veroorzaakten. Dit werk leidde uiteindelijk tot de baanbrekende bevindingen die hem de Nobelprijs opleverden. Naast de Nobelprijs is hij ook de ontvanger van verschillende andere prestigieuze prijzen op wetenschappelijk gebied.
Kindertijd en vroege leven
Stanley Benjamin Prusiner werd geboren op 28 mei 1942 in Des Moines, Iowa, Verenigde Staten, als zoon van Miriam (Spigel) en Lawrence Prusiner. Zijn vader, een architect, werd kort na de geboorte van Stanley opgeroepen voor de Amerikaanse marine. Bij afwezigheid van zijn vader bracht het jonge kind veel van zijn tijd door in het gezelschap van zijn moeder en grootmoeder. Zijn vader keerde later terug uit de oorlog en hervatte het werk als architect.
Stanley woonde Walnut Hills High School bij, waar hij bekend werd als kleine Genius voor zijn werk aan een insectenwerend middel. Hij zette zijn liefde voor wetenschap voort en schreef zich in aan de University of Pennsylvania, waar hij scheikunde studeerde. Naast de vele wetenschappelijke cursussen, studeerde hij ook filosofie, architectuurgeschiedenis, economie en Russische geschiedenis, en behaalde uiteindelijk zijn Bachelor of Science in scheikunde.
Hij verdiende vervolgens zijn M.D. aan de University of Pennsylvania School of Medicine. Vervolgens liep hij stage in de geneeskunde aan de University of California, San Francisco.
Carrière
Stanley B. Prusiner verhuisde naar de National Institutes of Health (NIH), waar hij onderzoek deed in het laboratorium van Earl Stadtman, waar hij glutaminasen in E. coli bestudeerde. Hij leerde veel over het onderzoeksproces tijdens deze periode en tegen het einde van zijn tijd bij de NIH had hij besloten een residentie in neurologie na te streven waarvan hij dacht dat het zou leiden tot een lonende carrière in onderzoek.
Hij begon een residentie aan de Universiteit van Californië in San Francisco (UCSF) in de afdeling Neurologie in 1972. Daar nam hij een patiënt op die leed aan een infectie genaamd de ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD) die geen reactie opriep van de afweer van het lichaam. Hij was geïntrigeerd door de dodelijke degeneratieve aandoening die uiteindelijk zijn patiënt doodde.
Hij begon meer te leren over CJD en begon onderzoek te doen naar de agentia die deze ziekte veroorzaakten en de ogenschijnlijk gerelateerde ziekten - kuru van de Fore-bevolking van Nieuw-Guinea en scrapie van schapen.
In 1974 richtte hij een laboratorium op om scrapie te bestuderen. Na jaren van intensief onderzoek beweerde hij in 1982 de scrapie-veroorzaker te hebben geïsoleerd. Hij publiceerde zijn bevindingen in een manuscript waarin hij de term "prion" introduceerde om te verwijzen naar een pathogeen dat voornamelijk of uitsluitend uit eiwitten bestond.
Op het moment van publicatie werden de bevindingen van Prusiner bekritiseerd door zijn collega's in de wetenschappelijke broederschap. Hij zette zijn onderzoek echter voort en tegen het begin van de jaren negentig werd het bestaan van prionen door velen in de wetenschappelijke gemeenschap geaccepteerd.
In 1996 ontstond in Groot-Brittannië een nieuwe variant van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob, die Prusiner's onderzoek in de schijnwerpers zette. De nieuw gevonden interesse in de betekenis van zijn onderzoek leverde hem in 1997 uiteindelijk de Nobelprijs voor Fysiologie of Geneeskunde op.
In 2001 richtte hij InPro Biotechnology, Inc. op, een bedrijf om ontdekkingen en technologieën bedacht in de laboratoria van UCSF verder te ontwikkelen en te commercialiseren.
Gedurende zijn carrière heeft hij verschillende facultaire en bezoekende facultaire functies bekleed bij zowel UCSF als UC Berkeley. Momenteel leidt hij het onderzoekslaboratorium van het Instituut voor Neurodegeneratieve Ziekten bij UCSF, waar hij werkt aan prionziekte, de ziekte van Alzheimer en tauopathieën.
Grote werken
Stanley B. Prusiner is vooral bekend vanwege zijn onderzoek naar prionen en prionziekten, ook wel bekend als overdraagbare spongiforme encefalopathieën (TSE's). Hij richtte ook een bedrijf op dat een test promootte om boviene spongiforme encefalopathie bij runderen en schapen op te sporen, chronische verspilling bij herten en elanden en de ziekte van Creutzfeldt-Jakob bij mensen.
Awards en prestaties
In 1993 ontvingen Stanley B. Prusiner en Bert Vogelstein de Richard Lounsbery Award voor hun duidelijke en opwindende ontdekkingen over de pathogenese van neurodegeneratieve en kwaadaardige ziekten.
De Albert Lasker Award voor medisch basisonderzoek werd in 1994 uitgereikt aan Prusiner.
Hij ontving de Nobelprijs voor Fysiologie of Geneeskunde 1997 'voor zijn ontdekking van prionen - een nieuw biologisch infectieprincipe'.
Persoonlijk leven en erfenis
Hij is getrouwd met Sandy Turk en heeft twee dochters.
Snelle feiten
Verjaardag 28 mei 1942
Nationaliteit Amerikaans
Zonneteken: Tweeling
Ook bekend als: Stanley Benjamin Prusiner
Geboren in: Des Moines, Iowa, Verenigde Staten
Beroemd als Neuroloog en biochemicus
Familie: Echtgeno (o) t (e): Sandy Turk vader: Lawrence Prusiner moeder: Miriam US Staat: Iowa Meer feiten: Potamkin Prize (1991) Dickson Prize (1993) Richard Lounsbery Award (1993) Lasker Award (1994) Keio Medical Science Prize ( 1996) Nobelprijs voor fysiologie of geneeskunde (1997) ForMemRS (1997)
